Ελληνική Ωτορινολαρυγγολογία
Τριμηνιαία Έκδοση της:
  • Πανελλήνιας Εταιρείας Ωτορινολαρυγγολογίας Χειρουργικής Κεφαλής & Τραχήλου
  • Εταιρείας Ωτορινολαρυγγολογίας Χειρουργικής Κεφαλής & Τραχήλου των Αθηνών
  • ΩΡΛ Εταιρείας Βορείου Ελλάδας
  • Πανελλήνιας Ιατρικής Εταιρείας Ωτολογίας-Ακοολογίας-Νευροωτολογίας
Ελληνικά | English

Οροβλεννώδες αµάρτωµα των ρινοκολπικών κοιλοτήτων

ΠΕΡΙΛΗΨΗ
Εισαγωγή: Το οροβλεννώδες αµάρτωµα της ρινός και των παραρρινίων κόλπων αποτελεί µια ιδιαίτερα σπάνια καλοήθη οντότητα. Λιγότερα από 30 περιστατικά έχουν δηµοσιευθεί βιβλιογραφικά, µε πρώτη αναφορά το 1974 από τους Baillie και Batsakis.
Περιγραφή περιστατικού: Γυναίκα ασθενής προσήλθε αιτιώµενη ρινική συµφόρηση από µηνών. Ο ενδοσκοπικός έλεγχος αποκάλυψε και ο απεικονιστικός επιβεβαίωσε την παρουσία µάζας µαλακών µορίων στη δεξιά ρινική θαλάµη µε επέκταση στο ρινοφάρυγγα, η οποία και εξαιρέθηκε χειρουργικά. Η παθολογοανατοµική εξέταση του µορφώµατος ανέδειξε οροβλεννώδες αµάρτωµα των ρινοκολπικών κοιλοτήτων.
Συµπεράσµατα: Τα οροβλεννώδη αµαρτώµατα αν και είναι ασυνήθη, θα πρέπει να διακρίνονται από άλλες καλοήθεις και µη βλάβες µε τις οποίες είναι δυνατό να συγχέονται, για τη σωστή προσέγγιση και αντιµετώπισή τους. Η ιστοπαθολογική εξέταση θα θέσει τη διάγνωση και η χειρουργική αφαίρεση είναι η ενδεδειγµένη θεραπεία.
Λέξεις κλειδιά: Οροβλεννώδες αµάρτωµα, καλοήθεις βλάβες, ιστοπαθολογική εξέταση, χαµηλόβαθµης κακοήθειας αδενοκαρκίνωµα.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Τα οροβλεννώδη αµαρτώµατα είναι ασυνήθεις καλοήθεις οντότητες. Αποτελούν τον έναν εκ των τριών επιθηλιακών υποτύπων των αµαρτωµάτων µε εντόπιση στο ανώτερο αναπνευστικό και στο ρινοφάρυγγα.1,2 Μόλις το 1974 δηµοσιεύθηκε το πρώτο περιστατικό ενώ στο γεγονός ότι πρόκειται για υποδιαγνωσµένο και υποδηµοσιευµένο βιβλιογραφικά εύρηµα οφείλεται η µικρότερη εξοικείωση των ιατρών µε την πάθηση.3
Η µακροσκοπικά πολυποειδής εµφάνιση τους δεν δύναται να τα διακρίνει από τους ρινικούς πολύποδες, τους έτερους υποτύπους των ρινικών αµαρτωµάτων και το χαµηλόβαθµης κακοήθειας αδενοκαρκίνωµα, από τα οποία και χρήζει να διαφοροδιαγνωσθεί.1,2,4 Τούτο καθίσταται σαφές, εφόσον µια εσφαλµένη διάγνωση αδενοκαρκινώµατος αντί αµαρτώµατος θα οδηγούσε σε αναίτια υπερεπιθετική αντιµετώπιση µε δυνητικά επιζήµια αποτελέσµατα για τον ασθενή µε καλοήθη νόσο.5
Η ιστοπαθολογική εξέταση και συγκεκριµένα η αναγνώριση του προτύπου των µικρών αδένων και πόρων µε επένδυση από φυσιολογικό αναπνευστικού τύπου επιθήλιο, θα θέσει και τη διάγνωση.5,6
Η πορεία, µετά από χειρουργική εξαίρεση της βλάβης είναι εξαιρετική, χωρίς επιπλοκές και σχεδόν σπάνια υποτροπές.5,6

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ
Γυναίκα ασθενής, 76 ετών, µε ελεύθερο ΩΡΛ ιστορικό, µη καπνίστρια µε αρτηριακή υπέρταση, σακχαρώδη διαβήτη και αθηρωµατική νόσο καρωτίδων, ρυθµιζόµενη καλώς µε αγωγή από ετών, προσήλθε λόγω εµµένουσας ρινικής συµφόρησης από εξαµήνου περίπου της δεξιάς ρινικής θαλάµης. Είχε λάβει αγωγή µε ενδορρινικό στεροειδές, χωρίς όµως να παρουσιάσει ανταπόκριση. Παράλληλα συνοδά συµπτώµατα επιστάξεων, ρινόρροιας, άλγους ή άλλα δεν αναφέρονταν.
Από την αντικειµενική εξέταση της ασθενούς και κατά τον ενδοσκοπικό έλεγχο αυτής, ανεδείχθη πολυποειδής µάζα -χωρίς την τυπική εµφάνιση των φλεγµονωδών πολυπόδων- η οποία καταλάµβανε σχεδόν εξ’ολοκλήρου τη δεξιά ρινική θαλάµη (Εικ.1). ∆εν προέκυψαν άλλα παθολογικά ευρήµατα από την κλινική εξέταση της ασθενούς η οποία υπεβλήθη ακολούθως σε απεικονιστικό έλεγχο µε CT και MRI σπλαχνικού κρανίου. Τα αποτελέσµατα αυτών συνέκλιναν στην ανάδειξη µάζας πυκνότητας µαλακών µορίων και διαστάσεων 3,5 x 2,7cm , καταλαµβάνουσα τη δεξιά µέση και οπίσθια ρινική κοιλότητα µε προβολή προς το ρινοφάρυγγα σύστοιχα και µε πιθανή έκφυση από το ρινικό διάφραγµα (Εικ.2,3).
Η ασθενής οδηγήθηκε στο χειρουργείο όπου υπό ενδοσκοπικό έλεγχο έγινε πλήρης εξαίρεση της βλάβης η οποία εξορµάτο από τη µέση και οπίσθια µέση ρινική κόγχη. Η επέµβαση ολοκληρώθηκε χωρίς επιπλοκές και η µετεγχειρητική πορεία της ασθενούς ήταν οµαλή ενώ κατά τη µετέπειτα παρακολούθησή της, έως και 15 µήνες µετά τη διάγνωση, ελέγχεται χωρίς εικόνα υποτροπής.
Η παθολογοανατοµική εξέταση του υλικού και ο ανοσοϊστοχηµικός έλεγχος αυτού έκαναν λόγο για ευρήµατα συµβατά µε οροβλεννώδες αµάρτωµα των ρινοκολπικών κοιλοτήτων (Εικ.4,5).

ΣΥΖΗΤΗΣΗ
Τα αµαρτώµατα αποτελούν καλοήθεις ογκόµορφες οντότητες που προσοµοιάζουν µε νεοπλάσµατα µακροσκοπικά και µικροσκοπικά, αλλά προκύπτουν από εσφαλµένο υπερπολλαπλασιασµό ώριµων κυττάρων και ιστών που φυσιολογικά υπάρχουν στην προσβεβληµένη ανατοµική περιοχή και εκτρέπονται ως προς την αναλογία, τον αριθµό και την κατανοµή.1 Αναπτύσσονται ακολουθώντας τον ίδιο ρυθµό ανάπτυξης µε το φυσιολογικό ιστό και δεν εµφανίζουν τάσεις διήθησης των γειτονικών δοµών.1,5 Έχουν αναφερθεί περιστατικά αµαρτωµάτων σε όλο σχεδόν το σώµα µε πιο συχνές εντοπίσεις στους πνεύµονες, το ήπαρ, τον σπλήνα και τους νεφρούς. Στο ανώτερο αναπνευστικό σύστηµα, συχνότερα αφορούν τη ρινική θαλάµη, το ρινοφάρυγγα και τους παραρρινίους κόλπους.7 Αναγνωρίζονται οι παρακάτω επιθηλιακοί υπότυποι για τις ρινοκολπικές κοιλότητες µε σειρά συχνότητας.1,2
i. αναπνευστικό επιθηλιακό αδενωµατώδες αµάρτωµα
ii. οροβλεννώδες αµάρτωµα
iii. χονδροµεσεγχυµατογενές/υβριδικό αµάρτωµα
Το οροβλεννώδες αµάρτωµα που είναι και το εύρηµα στην παρούσα ενδιαφέρουσα περίπτωση, περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1974 από τους Baillie & Batsakis,3 ενώ έκτοτε λιγότερα από 25 περιστατικά εµφανίζονται στη διεθνή βιβλιογραφία.1,3,6-12 Το ηλικιακό εύρος εµφάνισης κυµαίνεται από τη 2η έως την 9η δεκαετία, ενώ υπάρχει µια ελαφρά υπεροχή των ανδρών έναντι των γυναικών στη συχνότητα εµφάνισης.5-6
∆εν έχουν ενοχοποιηθεί συγκεκριµένοι αιτιολογικοί παράγοντες για την εµφάνιση των αµαρτωµάτων, αλλά µελετάται πιθανή συσχέτιση µε τη χρονία ρινοκολπίτιδα13, τη νόσο του Parkinson και τη ρευµατοειδη αρθρίτιδα.1
Είναι συνήθως ασυµπτωµατικά και ανακαλύπτονται ως τυχαίο εύρηµα σε απεικονιστικό έλεγχο που γίνεται για άλλες αιτίες.
Όταν δίνουν συµπτώµατα αυτά αφορούν τη ρινική συµφόρηση ή και τις επιστάξεις.1,5 Οι συχνότερες εντοπίσεις είναι το οπίσθιο ρινικό διάφραγµα, ο ρινοφάρυγγας, το πλάγιο ρινικό τοίχωµα και τα παραρρίνια.1,6,10 Η εµφάνιση τους είναι πολυποειδής, εξωφυτική ή θηλωµατώδης, ενώ διατηρώντας την καλοήθη συµπεριφορά τους δεν εµφανίζουν διηθήσεις, οστικές διαβρώσεις ή µεταστάσεις.7,8 Ο απεικονιστικός έλεγχος δεν είναι διαγνωστικός αλλά ενδεικτικός των καλοήθων χαρακτήρων της βλάβης.
Η απλή χειρουργική αφαίρεση είναι η ενδεδειγµένη και απόλυτα επαρκής για την αντιµετώπιση µε µια µεµονωµένη αναφορά υποτροπής.7 Η οριστική διάγνωση ωστόσο θα τεθεί µε την ιστολογική εξέταση. Τα οροβλεννώδη αµαρτώµατα επενδύονται από αναπνευστικού τύπου επιθήλιο και συχνά συνοδεύονται από ένα υποκυτταρικό οιδηµατώδες, µυξοειδές ή και ινώδες στρώµα, το οποίο προσοµοιάζει µε αυτό που συναντάται στους φλεγµονώδεις ρινικούς πολύποδες. Το χαρακτηριστικό ιστολογικό εύρηµα είναι η παρουσία υποβλεννογόνιου επιθηλιακού πολλαπλασιασµού µικρών αδένων και πόρων, οι οποίοι καλύπτονται από έναν στίχο κυβοειδών ή αποπλατυσµένων κυττάρων, ενώ δεν παρατηρείται πυρηνικός πλειοµορφισµός, αυξηµένη µιτωτική δραστηριότητα ή νέκρωση.7,8 Ο ανοσοϊστοχηµικός έλεγχος είναι επιβοηθητικός µε θετικές τις χρώσεις για HMWCK, CK7, CK19 και S100p. Αρνητικές είναι οι χρώσεις για CK20 και συναπτοφυσίνη. Σε ορισµένους αδενικούς σχηµατισµούς η χρώση για P63 είναι θετική.9,10,14
Στη διαφορική διάγνωση των οροβλεννωδών αµαρτωµάτων περιλαµβάνονται οι φλεγµονώδεις πολύποδες, το αναπνευστικό επηθιλιακό αδενωµατώδες αµάρτωµα και το χαµηλόβαθµης κακοήθειας αδενοκαρκίνωµα.1,4,7,15,16 Η έλλειψη της θετικότητας της χρώσης P63 αποτελεί διαγνωστική παγίδα και θα µπορούσε να οδηγήσει σε εσφαλµένη διάγνωση κακοήθειας γεγονός που καθιστά σαφή την αναγκαιότητα της γνώσης της οντότητας και των χαρακτηριστικών των αµαρτωµάτων.3

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
1. Khan RA, Chernock RD, Lewis JS Jr. Seromucinous hamartoma of the nasal cavity: a report of two cases and review of the literature. Head Neck Pathol 2011;5:241-7.
2. Bullock MJ. Low-grade epithelial proliferations of the sinonasal tract. Head Neck Pathol 2016;10:47-59.
3. Baillie EE, Batsakis JG. Glandular (seromucinous) hamartoma of the nasopharynx. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1974;38:760-2.
4. Perez-Ordoñez B.Hamartomas, papillomas and adenocarcinomas of the sinonasal tract and nasopharynx. J Clin Pathol 2009;62:1085-95.
5. Fleming KE, Perez-Ordoñez B, Nasser JG, Psooy B, Bullock MJ. Sinonasal seromucinous hamartoma: a review of the literature and a case report with focal myoepithelial cells. Head Neck Pathol 2012;6:395-9.
6. Huang CC, Lee TJ, Huang CC, Wu PW. Seromucinous hamartoma in the nasal cavity medial to the middle turbinate: report of 2 cases and review of the literature. Head Neck 2015;37:E15-8.
7. Weinreb I, Gnepp DR, Laver NM, et al. Seromucinous hamartomas: a clinicopathological study of a sinonasal glandular lesion lacking myoepithelial cells. Histopathology 2009;54:205-13.
8. Ambrosini-Spaltro A, Morandi L, Spagnolo DV, et al. Nasal seromucinous hamartoma (microglandular adenosis of the nose): a morphological and molecular study of five cases. Virchows Arch 2010;457:727-34.
9. Figures MR, Nayak JV, Gable C, Chiu AG. Sinonasal seromucinous hamartomas: clinical features and diagnostic dilemma. Otolaryngol Head Neck Surg 2010;143:165-6.
10. Zarbo RJ, McClatchey KD. Nasopharyngeal hamartoma: report of a case and review of the literature. Laryngoscope 1983;93:494-7.
11. Graeme-Cook F, Pilch BZ.Hamartomas of the nose and nasopharynx. Head Neck 1992;14:321-7.
12. Chuang SS, Lin CN. Microglandular adenosis arising in chronic paranasal sinusitis. Histopathology 2000;36:376-7.
13. Weinreb I. Low grade glandular lesions of the sinonasal tract: a focused review. Head Neck Pathol 2010;4:77-83.
14. Jo VY, Mills SE, Cathro HP, et al. Low-grade sinonasal adenocarcinomas: the association with and distinction from respiratory epithelial adenomatoid hamartomas and other glandular lesions. Am J Surg Pathol 2009;33:401–8.
15. Seola JG, Livolsic VA, O’Malley Jr BW, Chena JY, Loevnera LA. Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma of the bilateral olfactory recesses: a neoplastic mimic? AJNR 2010;31:277-9.
16. Wenig BM, Heffner DK. Respiratory epithelial adenomatoid hamartomas of the sinonasal tract and nasopharynx: a clinicopathologic study of 31 cases. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104:639-45.

Συνημμένο αρχείο:: WRL37-4_234-236_Panagakou.pdf (532.40 KBytes)