Ελληνική Ωτορινολαρυγγολογία
Τριμηνιαία Έκδοση της:
  • Πανελλήνιας Εταιρείας Ωτορινολαρυγγολογίας Χειρουργικής Κεφαλής & Τραχήλου
  • Εταιρείας Ωτορινολαρυγγολογίας Χειρουργικής Κεφαλής & Τραχήλου των Αθηνών
  • ΩΡΛ Εταιρείας Βορείου Ελλάδας
  • Πανελλήνιας Ιατρικής Εταιρείας Ωτολογίας-Ακοολογίας-Νευροωτολογίας
Ελληνικά | English

Σχετιζόμενο με τον ιό HHV-8 σάρκωμα Κaposi αμυγδαλής

ΠΕΡΙΛΗΨΗ
Εισαγωγή: Το σάρκωμα Kaposi (ΚS) είναι ένας όγκος που προκαλείται από τον ανθρώπινο ιό του έρπητα 8 (HHV8) και συνήθως εμφανίζεται στο δέρμα και το βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας (γλώσσα, υπερώα, φάρυγγας). Η συμμετοχή των αμυγδαλών είναι εξαιρετικά σπάνια και ελάχιστες περιπτώσεις έχουν δημοσιευθεί, εκ των οποίων μόνο δυο αναφέρονται σε ασθενή που δεν είναι φορέας του ιού της επίκτητης ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV). Περιγράφουμε ένα περιστατικό HIV- ασθενούς με μεμονωμένη εντόπιση σαρκώματος Kaposi στην παρίσθμια αμυγδαλή.
Παρουσίαση περιστατικού: Ασθενής 71 ετών προσήλθε στα Εξωτερικά Ιατρεία ΩΡΛ με ασυμπτωματικό τυχαίο εύρημα στην δεξιά παρίσθμια χώρα, που ο ίδιος παρατήρησε από μηνός. Η κλινική εξέταση επιβεβαίωσε την παρουσία μιας εξελκωμένης ερυθροϊώδους υποστρόγγυλης μισχωτής μάζας στον άνω πόλο της δεξιάς αμυγδαλής (2cm μέγιστη διάμετρος). Ο πλήρης εργαστηριακός έλεγχος ήταν φυσιολογικός, ενώ από τον ιολογικό έλεγχο ανιχνεύθηκε γνωστό θετικό αυστραλιανό αντιγόνο και αρνητικά anti-HIV 1/2. Η CT σάρωση τραχήλου, θώρακος, κοιλίας επεσήμανε χωροκατακτητική εξεργασία δεξιάς αμυγδαλής με ενδοαυλική προβολή με απουσία παθολογικά διογκωμένων τραχηλικών λεμφαδένων. Ο ασθενής υπεβλήθη άμεσα σε αμυγδαλεκτομή με πλήρη συναφαίρεση του μορφώματος. Η ιστοπαθολογική εξέταση ανέδειξε αλλοίωση με ανοσομορφολογικά και ανοσοϊστοχημικά χαρακτηριστικά συμβατά με KS (CD34+, CD31+), ενώ στον υπόλοιπο αμυγδαλικό ιστό δεν παρατηρήθηκαν στοιχεία του προαναφερθέντος νεοπλάσματος. Επιπλέον, στο δείγμα ανιχνεύθηκε θετικός o ιός HHV8 με αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR). Από τους ογκολόγους δεν κρίθηκε απαραίτητη συμπληρωματική θεραπεία (ΧΜΘ ή ΑΚΘ).
Συμπέρασμα: Το σχετιζόμενο με τον ιό HHV8 KS (KS associated Herpes Virus- KSHV) είναι μια συχνά αναφερόμενη νεοπλασία σε HIV + άτομα. Στην συγκεκριμένη σπάνια μονήρη εντόπιση στην αμυγδαλή, ο όγκος εξαιρέθηκε πλήρως χειρουργικά. Ο ασθενής παρακολουθείται συστηματικά, χωρίς εμφάνιση τοπικής ή απομακρυσμένης υποτροπής εδώ και 8 μήνες. Συμπεραίνουμε ότι οι κλινικοί γιατροί δεν θα πρέπει να αποκλείουν την πιθανότητα σαρκώματος Kaposi κατά την εκτίμηση μιας παθολογικής αλλοίωσης της στοματικής κοιλότητας σε έναν ανοσοεπαρκή ασθενή.
Λέξεις κλειδιά: Σάρκωμα Kaposi, HHV-8, σάρκωμα αμυγδαλής, ανοσοανεπάρκεια.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Το σάρκωμα Kaposi (KS) περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1872 από τον Moritz Kaposi, Ούγγρο δερματολόγο.1 Είναι ένας σπάνιος ατρακτοκυτταρικός όγκος, που θεωρείται ότι προέρχεται από κύτταρα ενδοθηλιακής προέλευσης. Ως εκ τούτου, η κλινική εικόνα που παρουσιάζει μπορεί να ποικίλει από μία εντοπισμένη βλεννογονική βλάβη έως μία εκτεταμένη πολυοργανική παθολογία.
Το KS μπόρεί να χωριστεί σε 4 κατηγορίες: επιδημικό σχετιζόμενο με το AIDS, KS ανοσοκατεσταλμένων ασθενών, κλασικό (ή σποραδικό) και ενδημικό (ή Αφρικανικού τύπου). Το KS που σχετίζεται με το AIDS είναι το πιο σύνηθες και έχει την πιο επιθετική συμπεριφορά.1,2,3 Περίπου 1/20 ασθενείς με AIDS θα εμφανίσουν KS.3
Για το KS ενοχοποιείται αιτιολογικά ο ανθρώπινος ιός του έρπητα 8 (HHV8). Πιο συχνά εντοπίζεται στο δέρμα και στους βλεννογόνους (Εικ. 1,2).1,2,4,5 Όσον αφορά την ΩΡΛ ειδικότητά, συνήθως εμφανίζεται στη στοματική κοιλότητα (γλώσσα, υπερώα),6 στο φάρυγγα,7,8 στο λάρυγγα9 και στη μύτη.10 Η συμμετοχή των παρίσθμιων αμυγδαλών είναι εξαιρετικά σπάνια.2,11-15 Μάλιστα στη διεθνή βιβλιογραφία έχουν δημοσιευθεί ελάχιστες περιπτώσεις, εκ των οποίων μόνο δυο αναφέρονται σε ασθενή που δεν είναι φορέας του ιού της επίκτητης ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV).2,13
Η θεραπεία και η ακόλουθη πρόγνωση ποικίλουν εξαιρετικά και εξαρτώνται από το στάδιο και τον τύπο του KS. Η ταξινόμηση που χρησιμοποιείται16,17 βασίζεται σε 3 παράγοντες: την έκταση της ασθένειας (T), την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος (I) και την παρουσία συστηματικών νοσημάτων (S). Έτσι προκύπτουν 2 ομάδες ασθενών: μία με καλή πρόγνωση (Τ0Ι0S0) και μία με πτωχή πρόγνωση (T1I1S1) (Πίνακας 1).

Παρουσιάζουμε έναν ανοσοεπαρκή ασθενή με μεμονωμένη εντόπιση KS στην παρίσθμια αμυγδαλή

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ
Άντρας ασθενής, 71 ετών, προσέρχεται προγραμματισμένα στα Εξωτερικά Ιατρεία της ΩΡΛ Κλινικής, για τον έλεγχο ασυμπτωματικού μορφώματος στη δεξιά παρίσθμια χώρα που ο ίδιος παρατήρησε τυχαία προ μηνός. Κατά την κλινική εξέταση επιβεβαιώθηκε η παρουσία μιας εξελκωμένης ερυθροϊώδους υποστρόγγυλης μισχωτής μάζας στον άνω πόλο της δεξιάς παρίσθμιας αμυγδαλής με μέγιστη διάμετρο 2cm (Εικ. 3). Η διαφορικη διάγνωση, εκτός από το KS, περιλαμβάνει το πυογόνο κοκκίωμα, το πλακώδες καρκίνωμα ή άλλα σαρκώματα. Η ψηλάφηση του τραχήλου ήταν αρνητική για παθολογικά διογκωμένους λεμφαδένες.

Από το ιστορικό του ο ασθενής αναφέρει ότι πάσχει από στεφανιαία νόσο, υπερλιπιδαιμία και νεφρολιθίαση.
Αναφέρει διακοπή της λήψης ακετυλοσαλικυλικού οξέος από 4ημέρου. Κατά δήλωσή του δεν ήταν ποτέ καπνιστής και δεν πίνει αλκοόλ. Το οικογενειακό του ιστορικό είναι ελεύθερο.
Όσον αφορά την ΩΡΛ ειδικότητα, αναφέρει ότι έχει υποβληθεί σε καυτηριασμό των κάτω ρινικών κογχών προ 8ετίας και ότι έχει νοσηλευτεί για λίγες μέρες για ιλιγγική συνδρομή προ 7ετίας.
Ο πλήρης εργαστηριακός έλεγχος αποδείχθηκε φυσιολογικός. Από τον ιολογικό έλεγχο ανιχνεύθηκε γνωστό θετικό αυστραλιανό αντιγόνο (HBsAg +) και anti-HBc-IgG +, anti-Hbe +. Ο έλεγχος για HIV ήταν αρνητικός (anti-HIV-1 -, anti-HIV-2 -).

Ο ασθενής υπεβλήθη σε Αξονική Τομογραφία τραχήλου, θώρακα και κοιλίας που ανέδειξαν μεμονωμένη και εντοπισμένη χωροκατακτητική εξεργασία δεξιάς παρίσθμιας αμυγδαλής με ενδοαυλική προβολή και απουσία παθολογικά διογκωμένων τραχηλικών λεμφαδένων (Εικ. 4).
Ο ασθενής υπεβλήθη άμεσα σε αμυγδαλεκτομή με πλήρη συναφαίρεση του μορφώματος. Η ιστοπαθολογική εξέταση ανέδειξε αλλοίωση με ανοσομορφολογικά και ανοσοϊστοχημικά χαρακτηριστικά συμβατά με KS (CD34+,CD31+). Στον υπόλοιπο αμυγδαλικό ιστό δεν παρατηρήθηκαν στοιχεία του προαναφερθέντος νεοπλάσματος. Στο δείγμα ανιχνεύθηκε θετικός o ανθρώπινος ιός του έρπητα 8 (HHV8 +) με αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR). Έγινε ογκολογικό συμβούλιο για τον ασθενή και αποφασίστηκε πως δεν χρήζει συμπληρωματικής ακτινοθεραπείας ή χημειοθεραπείας. Συνεστήθη στον ασθενή τακτική παρακολούθηση, ο οποίος εδώ και 8 μήνες είναι ελεύθερος νόσου. Να σημειωθεί πως ο ιολογικός έλεγχος για HIV ήταν αρνητικός, όταν επαναλήφθηκε και 6 μήνες μετά την πρώτη αντιμετώπιση.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ
Το KS είναι μία σπάνια κλινική οντότητα στο γενικό πληθυσμό (1:100.000), ενώ αφορά 1:20 φορείς του HIV. Ωστόσο, HIV+ άτομα προσβάλλονται συχνά από KS σχετιζόμενο με τον ανθρώπινο ιό του έρπητα 8 (KS associated Herpes Virus - KSHV). Απαραίτητη για την αντιμετώπιση των κλινικών εκδηλώσεων που εμφανίζονται σε αυτούς τους ασθενείς πλέον εκτός από την τοπική ή συστηματική θεραπεία είναι η μοντέρνα μέθοδος HAART (target therapy), όπου οδηγεί σε μείωση του ιϊκού φορτίου του HIV, ενώ παράλληλα ευνοεί την αύξηση των CD4 T-λεμφοκυττάρων, μειώνοντας και την εμφάνιση περαιτέρω ευκαιριακών λοιμώξεων ή όγκων.18
Στον γενικότερο πληθυσμό όμως, η προσβολή ανοσοεπαρκούς ατόμου με KS και ιδίως η εντόπισή του μόνο στην παρίσθμια αμυγδαλή είναι εξαιρετικά σπάνια. Μόνο 2 σχετικές περιπτώσεις έχουν περιγραφεί στη διεθνή βιβλιογραφία.2,15 Η κλινική διαφοροδιάγνωσή του είναι πολύ δύσκολη γιατί μιμείται την εικόνα άλλων όγκων. Έτσι, οι κλινικοί ιατροί κατά την εκτίμηση μιας παθολογικής αλλοίωσης στο στοματικό βλεννογόνο ενός ανοσοεπαρκούς ασθενούς, δε θα πρέπει να αποκλείουν την πιθανότητα αυτή η βλάβη να είναι σάρκωμα Kaposi. Το ιδιαίτερο αυτό σάρκωμα μπορεί να αντιμετωπιστεί με ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία, ειδικούς βιολογικούς παράγοντες (interferon a) και ανάλογα την εντόπιση, εάν αυτό είναι δυνατό και με ολική χειρουργική εξαίρεση. Αφού ολοκληρωθεί ο πλήρης κλινικοεργαστηριακός και απεικονιστικός έλεγχος, ακολούθως εξατομικεύεται το πλάνο της θεραπευτικής προσέγγισης.19

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
1. Rose LJ, Harris JE. Sparano JA. Kaposi Sarcoma. Medscape 2015. Available at http://emedicine.medscape.com/article/279734-overview
2. Pittore B, Pelagatti CL, Deiana F, et al. Isolated kaposi sarcoma of the tonsil: a case report and review of the scientific literature. Case Rep Otolaryngol 2015;2015: 87458.
3. Chang Y, Cesarman E, Pessin MS, et al. Identification of AIDS-associated Kaposi’s sarcoma. Science 1994:266(5192):1865-9.
4. Vaishnani JB, Bosamiya SS, Momin AM. Kaposi’s sarcoma: a presenting sign of HIV. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2010;76:215-7
5. Tan WC, Chan LC. Kaposi’s sarcoma: case report and treatment options. Med J Malaysia 2011;66:383-4.
6. Khammissa RA, Pantanowitz L, Feller L. Oral HIV-associated Kaposi sarcoma: a clnical study from the Ga-Rankuwa area, South Africa. AIDS Res Treat 2012;2012:873171.
7. Fusetti M, Eibenstein A, Paloscia R, Goffredo F, Narciso P. A case of Kaposi sarcoma of the pharynx as a primary manifestation of the acquired immunodeficiency syndrome. Acta Otorhinolaryngol Ital 1996;16:129-31.
8. Celenk F, Yilmaz M, Asal K, Ekinci O, Tokgoz N. AIDS-related primary Kaposi sarcoma of the nasopharynx. Ear Nose Throat J 2011;90:1-4.
9. Sciff N, Annino D, Woo P, Shapshay S. Kaposi’s sarcoma of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997;106:563-7.
10. Wyatt M, Finlayson C, Moore-Gillon V. Kaposi’s sarcoma masquerading as pyogenic granuloma of the nasal mucosa. J Laryngol Otol 1998;112:280-2.
11. Raikundalia K. Kaposi’s sarcoma of tonsil. J Laryngol Otol 1973;87:295-7.
12. Chetty R, Batitang S. Kaposi’s sarcoma of the tonsil. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1998;60:48-50.
13. Sikora A, Shnayder Y, Yee H, DeLacure M. Oropharyngeal Kaposi sarcoma in related persons negative for human immunodeficiency virus. Ann Otol Rhinol Laryngol 2008;117:172-6.
14. Al-Brahim N, Zaki A, El-Mehri K, Ahmad M. Tonsillar Kaposi sarcoma in a patient with membranous glomerulonephritis on immunosuppressive therapy. Ear Nose Throat J 2013;92:1-4.
15. Saxena S, Curry J, Tuluc M. Tonsillar Kaposi’s sarcoma: case report and review of the literature. Int J Oral Maxillofac Pathol 2013;4:76-9.
16. Krown S, Testa M, Huang J. AIDS-related Kaposi’s sarcoma: prospective validation of the AIDS Clinical Trials Group staging classification. AIDS Clinical Trials Group Oncology Commitee. J Clin Oncol 1997;15:3085-92.
17. Krown S, Metroka C, Wernz J. Kaposi’s sarcoma in the acquired immune deficiency syndrome: a proposal for uniform evaluation, response and staging criteria. J Clin Oncol1989;7:1201-7.
18. La Ferla L, Pinzone MR, Nunnari G, et al. Kaposi’s sarcoma in HIV positive patients: the state of the art in the HAART-era. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2013;17:2354-65.
19. Sullivan RJ, Pantanowitz L. New drug targets in Kaposi sarcoma. Expert Opin Ther Targets 2010;14:1355-66.

Συνημμένο αρχείο:: WRL37-4_237-240_Maroudias.pdf (548.32 KBytes)